Sindromi Goodpasture-së: shkaqet, simptomat dhe metodat e trajtimit

sindroma e Goodpasture - një sëmundje autoimmune rrallë që shoqërohet me prodhimin e antitrupave atipike se sulmi qelizat e mushkërive dhe veshkave. sëmundje e ngjashme kryesisht te meshkujt midis moshës 12 dhe 35 vjeç. Besohet se pacientët të caktuara kanë një prirje gjenetike për një shqetësim të tillë.

Sindromi Goodpasture-së: shkaqet e sëmundjes

Sigurisht, pacienti i njeriut ka një predispozitë gjenetike për sëmundje. Megjithatë, ka shumë faktorë që shkaktojnë një reagim autoimune.

Me zhvillimin e sëmundjeve të sistemit imun prodhon antitrupa që sulmi membranën basal të kapilarëve të alveoleve pulmonare dhe tubthave veshkave. Si rezultat i këtij procesi është prekur dhe ia plas kapilarët, duke shkaktuar gjakderdhje të brendshme dhe simptomat që lidhen.

Për herë të parë një sëmundje e tillë ka qenë e regjistruar në 1919. Por sot e kësaj dite nuk dihet se çfarë shkakton përgjigje imune. Besohet se sindromi Goodpasture-së është e lidhur me sëmundjet infektive. Ndonjëherë aktivizimi i sëmundjeve të shkaktuara nga kimikatet e caktuara dhe helmet. Ajo dokumentuar disa raste në të cilat sindromi filloi të zhvillohet pas marrjes së ilaçeve.

Sindromi Goodpasture-së: simptomat

Në mënyrë tipike, simptomat e parë të sistemit të frymëmarrjes. Pacienti ankohet për dhimbje gjoksi, kollë të shpeshtë dhe gulçim në tendosje. Sipas hemoptysis fillon me zhvillimin e sëmundjes. Mushkëritë mund të dëgjojë wheezing lagësht apo të thatë. Pacienti mund të përjetojnë lodhje të vazhdueshme dhe të qenët i përgjumur. Ndonjëherë ka një humbje peshe dramatike për shkak të rënie në masë të muskujve. Në kundërshtim me besimin popullor, kapilarët në sytë nuk janë të prekur nga sëmundja.

Që ka hemorragji masive të vogla, simptomë tjetër - kjo është anemi, apo anemi. Nëse ju të shqyrtojë të pacientit, mund të shihet se lëkura e tij është shumë e zbehtë. Nuk ka cianozë e mukozës. Në disa raste, ënjtje të fytyrës shfaqet. Temperatura është rritur në përgjithësi.

Shenjat e sëmundjes në veshkat shfaqet pak më vonë. Ju mund të vëreni në përzgjedhjen e një sasi të vogël të gjakut në urinë. dështimi i veshkave përparon me shpejtësi dhe është i shoqëruar me simptomat e veta.

Sindromi Goodpasture-së: metodat diagnostike

Në mënyrë që të bëjë një diagnozë, mjeku duhet të shqyrtojë me kujdes pacientit për të parë rezultatet dhe testet EKG. Në përgjithësi, analiza e gjakut mund të shihet anemi nga mungesa e hekurit dhe rritjen e numërimin leukociteve, rritje ESR. Urinalysis zbulon urinës në sasi të mëdha të proteinave dhe qelizave të kuqe të gjakut. Ju duhet patjetër të hetuar pështymë, ashtu siç është gjetur edhe qelizat e kuqe të gjakut. Do të jenë të dobishme dhe spirography që ndihmon në zbulimin e shkeljeve të frymëmarrjes të jashtëm. Cakto edhe studimin EKG e gazeve të gjakut, radiografitë dhe një biopsi e indeve të dëmtuara, e cila bën të mundur për të vënë një diagnozë definitive.

Sindromi Goodpasture-së: Trajtimit

Në fakt, prognoza për pacientët të tilla është e pafavorshme. Dhe gjëja më e rëndësishme këtu - koha për të diagnostikuar sëmundjen dhe të fillojnë trajtimin shpejt.

Për fat të keq, droga specifike për sëmundje të tilla nuk janë të pranishëm. Por ai vuri në dukje se në shumicën e rasteve, aktiviteti i përshtatshëm sindromi terapi më kalon brenda 6-9 muaj. Nëse ju mund të ndalojë zhvillimin e sëmundjeve të veshkave dhe mushkërive, pacienti mund të mbijetojë. Në mënyrë tipike, mjekët përshkruajnë një numër të kortikosteroideve që marrin. Plasmapheresis është kryer, nëse është e nevojshme - transfuzionet e gjakut , dhe madje edhe transplantim të veshkave. Në mënyrë për të ndaluar zhvillimin e anemisë dhe mangësi hekuri mbushur përshkruajnë medikamente të përshtatshme. Por ndonjëherë, në rastet më të rënda, transfuzioni i gjakut është e nevojshme për eliminimin e anemisë.