Hemofilia në fëmijë - patologji kongjenitale gjaku

Hemofilia në fëmijë - diateza hemorragjike e trashëguar . Zhvillimi i hemofilisë shkaktohet nga pamjaftueshmëria kongjenitale në gjakun e faktorëve që marrin pjesë në formimin e tromboplastinës së plazmës, një substancë e nevojshme për palosjen e shpejtë të gjakut në trauma.

Sëmundja ndodh kryesisht tek meshkujt. Ajo kalon tek nipat e mbesat e pacientit nga vajzat klinikisht të shëndetshme. Ka tre lloje të kësaj patologjie.

1. Hemofilia A është forma më e zakonshme e sëmundjes. Ajo është shkaktuar nga pamjaftueshmëria e gjakut të një pacienti me globulin antihemofil.

2. Hemofilia B shkaktohet nga një mangësi në gjakun e përbërësit plazmik të tromboplastinit.

3. Hemofili C shkaktohet nga mungesa në gjakun e thromboplastinit të prekësorit të plazmës.

Si rezultat i pamjaftueshmërisë në gjakun e një prej faktorëve të emëruar, koagulueshmëria e tij është shkelur. Gjaku i tillë i mbledhur në një tub provë nuk fiket për një kohë të gjatë dhe elementët uniformë gradualisht vendosen në fund.

Kjo sëmundje karakterizohet nga një lloj hematomi i gjakderdhjes. Ankesa kryesore e pacientëve - tendenca për gjakderdhje, e cila manifestohet nga vitet e para të jetës. Në historinë e hemofilisë tek fëmijët shfaqet gjakderdhja e kordonit të kërthizës, hematoma në lindje, gjakderdhja e zgjatur me teething, plagë të lëkurës. Më vonë, ënjtja dhe dhimbja e nyjeve ndodhin me lëndime të lehta. Të rriturit shpesh zhvillojnë hemorragji të zakonshme të dhimbshme në baza nënlëkurore, hematoma të muskujve. Më pak plagë gjakderdhjeje me skaj të copëtuar. Kjo është për shkak të faktit se mungesa e plazmës tromboplastin është kompensuar pjesërisht nga një sekrecion i rëndësishëm i indeve.

Ka gjakderdhje nga mukozën e gojës, hundës, traktit të tretjes, veshkave, bronkeve. Hemorra të mundshme në tru ose meningje. Kërcënimi i jetës së hemoromateve retroperitoneale të pacientëve, hemoragjive në rrënjën e gjuhës, zonës së qafës, faringut. Gjakderdhja e rëndë mund të çojë në ndonjë manipulim mjekësor, për shembull, nxjerrjen e dhëmbëve, injeksione të ndryshme dhe ndërhyrje edhe më kirurgjikale. Një tipar i sindromës hemorragjike me dëmtim të enëve të vogla është paraqitja e mëvonshme e gjakderdhjes. Mund të zhvillohet disa orë pas lëndimit.

Simptomat tipike që shfaqin hemofili tek fëmijët janë hemoragjia në nyje, të quajtur hemarthrosis. Më shpesh hemarthrosis e nyjeve gju dhe bërryl zhvillohen. Ata janë shumë të dhimbshëm, të shoqëruar nga një rritje e temperaturës. Hemarthroses përsëritura të çojë në zhvillimin e contractures.

Hemofilia është një sëmundje serioze e gjakut. Hemofilia më e rëndë në fëmijët dhe adoleshentët. Në të kaluarën, shumica e pacientëve vdiqën nga gjakderdhja ose hemorragjia tek organet e brendshme para moshës njëzet vjeçare. Komplikimet e sëmundjes përfshijnë anemi të rënda dhe dëmtime të përbashkët - hemarthrosis dhe contractures që zhvillohen kundër një sfond të hemarthrosis.

Nëse diagnostikohet hemofilia, trajtimi duhet të kryhet nga muajt e parë të jetës së pacientit. Metoda kryesore e trajtimit të gjakderdhjes është terapi zëvendësuese urgjente. Për të trajtuar hemofili, përdoren produkte të gjakut, në të cilat faktorët e koagulimit të gjakut ruhen më gjatë se sa në gjak të freskët. Është një plazmë antihemofile, krioprecipituar ose koncentrat i faktorit të koagulimit të gjakut. Në raste të rënda, ndonjëherë përdoret transfuzioni direkt i gjakut nga një donator. Në hemofili B dhe C hyjnë plazma amtare dhe e thatë, si dhe një përgatitje komplekse që përmban disa faktorë të koagulimit të gjakut. Nga barnat e tjera hemostatike përdoren acidet aminokaproike dhe fibrinogjen. Trajtimi i hemofilisë pengon zhvillimin e ndërlikimeve të sëmundjeve, përmirëson ndjeshëm cilësinë dhe jetëgjatësinë e pacientit.