Fosfolipidit Sindromi: Shkaqet dhe Diagnoza

Fosfolipidit Sindromi - një patologji relativisht të përbashkët me origjinë autoimune. Në sfondin e sëmundjes shpesh janë vërejtur enëve të gjakut, veshkave, eshtrat dhe organet e tjera. Në mungesë të terapisë sëmundje mund të çojë në komplikacione të rrezikshme deri në vdekjen e pacientit. Për më tepër, sëmundja është zbuluar shpesh në gratë gjatë shtatzënisë, duke rrezikuar shëndetin e nënës dhe fëmijës.

Sigurisht, shumë njerëz janë në kërkim për informacion shtesë, duke i kërkuar pyetje rreth shkaqeve të sëmundjes. Çfarë simptome duhet të shikoni për? A ka një analizë fosfolipidit sindromi? Mund mjekësi ofrojnë metoda efektive të trajtimit?

Sindromi fosfolipidit: çfarë është ajo?

Për herë të parë e sëmundjes është përshkruar kohët e fundit. informacion zyrtar rreth tij u botuan në vitin 1980. Që duke punuar në studimin e English rheumatologist Grem Hyuz, sëmundja shpesh është referuar si sindromi Hughes. Ka edhe emra të tjerë - syndrome Antifosfolipide, sindromi Antifosfolipide antitrupave.

Fosfolipidit Syndrome - sëmundje autoimune në të cilën sistemi imunitar fillon prodhimin e antitrupave të cilat sulmojnë fosfolipide të trupit të vet. Që nga kjo substancë e përfshirë në membranën e shumë mureve qelizore, dhe lezioni nën sëmundje të tillë të rëndësishëm:

• Antitrupat sulmojnë qelizat e shëndetshme endoteliale, duke reduktuar faktorët e rritjes dhe sintezën e prostacyclin, e cila është përgjegjëse për zgjerimin e mureve anijes. Kundruall sfondit të sëmundjes nuk është një shkelje e agregimin e trombociteve.
• Phospholipids janë gjetur edhe në muret e trombocitet vetë, e cila çon në rritjen e agregimit dhe shkatërrim të shpejtë.
• Në praninë e antitrupave është vërejtur rritje e koagulimit të gjakut dhe dobësimi i aktivitetit heparin.
• Procesi i shkatërrimit nuk është anashkaluar dhe qelizat nervore.

Gjaku fillon të mpikset në enët e gjakut, duke formuar clots që prishin rrjedhjen e gjakut, dhe kështu funksionin e organeve të ndryshme - kështu zhvillimin e një sindrom fosfolipidike. Shkaqet dhe simptomat e sëmundjes së interesit për shumë njerëz. Pas të gjitha, sa më shpejt sëmundja është zbuluar, aq më pak komplikacione do të zhvillohet në të pacientit.

Shkaqet kryesore të sëmundjes

Pse njerëzit të zhvillojnë sindrom fosfolipidike? Arsyet mund të jenë të ndryshme. Është e njohur se shumë shpesh pacienti ka një predispozitë gjenetike. Sëmundja zhvillohet në qoftë se një mosfunksionim i sistemit imunitar, i cili për disa arsye fillon të prodhojë antitrupa në qelizat e tyre të trupit. Në çdo rast, sëmundja duhet të jetë diçka e shkaktuar. Deri më sot, shkencëtarët ishin në gjendje për të identifikuar disa faktorë të rrezikut:

• sindromi fosfolipidit shpesh zhvillohet në praninë e mikroangiopati, sindromi veçanërisht trobotsitopenii, hemolitik-uremic.
• faktorët e rrezikut përfshijnë sëmundje të tjera autoimune siç eritematoz lupus, vasculitis, scleroderma.
• Sëmundja shpesh zhvillohet në praninë e kancerit në pacientit.
• Faktorët e rrezikut përfshijnë sëmundjeve infektive. Një rrezik i veçantë është mononukleoza infektive dhe AIDS.
• Antitrupat mund të duket në DIC.
• Është e njohur se sëmundja mund të zhvillohet në pacientët që marrin medikamente të caktuara, duke përfshirë kontraceptivëve hormonal, psikotropikeve, "novokainamid" dhe t. D.

Natyrisht, është e rëndësishme për të gjetur se pse pacienti ka zhvilluar një sindrom fosfolipidike. Diagnoza dhe trajtimi duhet të identifikohen dhe nëse është e mundur të eleminuar rrënjët e sëmundjes.

Disfata e sistemit kardiovaskular, kur sindroma fosfolipidit

Gjakut dhe enët e gjakut - këto para "target" që ndikon sindromi fosfolipidike. Simptomat e saj varet nga faza e sëmundjes. clots gjakut zakonisht formojnë në gjymtyrë e parë të anijeve të vogla. Ata thyejnë në qarkullimin e gjakut, i cili është shoqëruar nga ishemi indeve. Gjymtyrë e prekur është gjithmonë e ftohtë në të prekur, lëkura kthehet zbehtë dhe muskujt gradualisht atrofi. Zgjatur indeve kequshqyerja çon në nekrozë dhe gangrenë poshtë.

Chance dhe të thellë gjymtyrë venë trombozë, e cila është shoqëruar me ënjtje, dhimbje, lëvizshmëri të dëmtuar. Sindroma fosfolipidit mund të komplikuar nga thrombophlebitis (inflamacionit të murit të enëve të gjakut), që është e shoqëruar me temperaturë, dridhura, skuqje e lëkurës, në lezioni dhe mprehtë, dhimbje të mprehtë.

formimin e clots gjakut në enët e mëdha të gjakut mund të çojë në zhvillimin e patologjive të mëposhtme:

• sindromi aortës (shoqëruar me një rritje të mprehtë në presionin në enët e sipërme të trupit);
• syndrome, të lartë vena cava (për një gjendje të dhënë e karakterizuar nga edemë, cianozë i lëkurës, gjakderdhje nga hunda, trake dhe ezofagut);
• sindromi i Cava inferior vena (i shoqëruar nga një çrregullimit të qarkullimit të gjakut në pjesën e poshtme të trupit, gjymtyrë enjtje, dhimbje në këmbë, ndenjurat, barkut dhe ijë).

Trombozë ndikon në funksionimin e zemrës. Shpesh semundja shoqerohet me zhvillimin e angina, hipertension vazhdueshme, infarkt miokardi.

dëmtimit të veshkave dhe simptomat kryesore

Formimi i trombit të çon në qarkullim të dobët, jo vetëm në gjymtyrët - dhe vuajnë organet e brendshme, sidomos veshkat. Me zhvillimin afatgjatë të sindromës fosfolipidike është e mundur e ashtuquajtura infarkt renale. Ky kusht është i shoqëruar me dhimbje në shpinë të ulët, duke zvogëluar sasinë e urinës dhe prania e gjakut në të prej papastërtive.

Mpiksje mund të bllokojë arterie veshkave, e cila është e shoqëruar me dhimbje të mprehtë, nauze dhe vjella. Kjo është një gjendje e rrezikshme - nëse nuk trajtohet, mund të zhvillojnë procesin nekrotike. pasoja të rrezikshme sindromi fosfolipidit përfshijnë mikroangiopati veshkave në të cilën clots gjakut të vogla janë formuar direkt në glomeruli veshkave. një kusht i tillë shpesh çon në zhvillimin e dështimit renale kronike.

Ndonjëherë nuk ka qarkullim të dobët në gjëndra veshkave, e cila çon në përçarje të niveleve hormonale.

Cilat organe të tjera mund të preken?

Fosfolipidit Sindromi - një sëmundje që prek shumë organe. Siç u përmend, antitrupat ndikojë membranat qelizore neuronal, të cilat nuk mund të bëjë pa pasoja. Shumë pacientë ankohen për dhimbje koke të vazhdueshme të forta të cilat janë të shoqëruara shpesh me marramendje, nauze dhe vjellje. Nuk është një mundësi e zhvillimit të çrregullimeve të ndryshme mentale.

Disa pacientë kanë clots në enët e gjakut që ofrojnë rrjedhjen e gjakut në analyzer optike. Mungesa e zgjatur e oksigjenit dhe ushqyesve të çon në atrofi të nervit optik. trombozë e mundshme e anijeve retinës me hemorragji të mëvonshëm. Disa prej patologjive okulare, për fat të keq, i pakthyeshëm: vizuale dëmtim të mbetet me pacientin për jetën.

Në procesin patologjik mund të jenë të përfshirë dhe kockat. Njerëzit shpesh diagnostikuar osteoporozës kthyeshëm, i cili është shoqëruar nga deformimi i kockave dhe thyerje të shpeshta. Më e rrezikshme është nekrozë aseptike e kockave.

Për sëmundje dhe është e karakterizuar nga lezione të lëkurës. Shpesh lëkura e ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme janë formuar venat merimangë. Ndonjëherë ju do të vini re një skuqje të lëkurës shumë karakteristike, e cila i ngjan një të vogël, hemorragji përpiktë. Disa pacientë zhvillojnë eritemë në thembra të këmbëve dhe pëllëmbët. Nuk është një formacion i shpeshtë nënlëkurës hematoma (nuk ka arsye të dukshme) dhe gjakderdhje nën pjatë gozhdë. shqetësim zgjatur e indeve trofik sjell plagë aq gjatë për të shëruar dhe të vështira për të trajtuar.

Ne kemi gjetur se është një sindrom fosfolipidit. Shkaqet dhe simptomat e sëmundjes - çështje kritike. Pas të gjithë këta faktorë do të varet nga të zgjedhur regjim trajtim mjek.

sindromi i fosfolipidit: diagnoza

Natyrisht, në këtë rast është koha shumë e rëndësishme për të zbuluar praninë e sëmundjes. sindromi Suspect fosfolipidit, mjeku juaj mund edhe gjatë anamnezën. Push në këtë ide, nëse pacienti është i aftë për trombozë dhe deje ulcerat, abort shpeshta, shenjat e anemisë. Natyrisht, analiza të mëtejshme shtesë.

Analiza e sindromës fosfolipidike konsiston në përcaktimin e nivelit të antitrupave për fosfolipide në gjakun e pacientëve. Në përgjithësi, analiza e gjakut mund të vini re një reduktim në numërimin e trombociteve, u rrit norma eritrociteve sedimentimi, rritjen e numrit të leukociteve. Shpesh sindromi shoqërohet me anemi hemolitike, e cila mund të shihet edhe në studimet laboratorike.

Përveç kësaj kryer kimi të gjakut. Pacienti ka një sasi të rritur të globulinat gama. Nëse patologji sfondi ishte dëmtuar mëlçinë, rrit sasinë e bilirubin në gjak, dhe fosfatazes alkaline. Në prani të sëmundjeve të veshkave mund të vërehet rritje e kreatininës në serum dhe ure.

Disa pacientë dhe të rekomandojë specifike teste imunologjike gjakut. Për shembull, studimet laboratorike mund të kryhet për të përcaktuar faktorin reumatoid dhe lupus mpikëse. Kur gjaku fosfolipidit sindromi mund të zbulojë praninë e antitrupave ndaj qelizave të kuqe të gjakut, rrit limfocitet. Nëse ekziston dyshimi i dëmtimit serioz të mëlçisë, veshkave, kockave, nuk do të jenë ekzaminimet instrumentale, duke përfshirë X-ray, imazheve me ultratinguj.

Cilat janë komplikimet e sëmundjes është i lidhur?

Nëse nuk trajtohet, sindroma fosfolipidit mund të çojë në komplikacione jashtëzakonisht të rrezikshme. Në sfondin e sëmundjes në enët e gjakut të formuara clots, e cila në vetvete është e rrezikshme. clots gjakut pengojnë enët e gjakut, duke ndërprerë qarkullimin normal të gjakut - indet dhe organet nuk marrin ushqyesve të mjaftueshme dhe oksigjen.

Shpesh në sfondin e sëmundjes, pacientët zhvillojnë goditje dhe infarkt miokardi. gjymtyrë emboli mund të çojë në gangrenë. Siç u përmend më lart, pacientët janë vërejtur për mosfunksionim të veshkave dhe gjëndra veshkave. Pasoja më e rrezikshme e një emboli pulmonare - kjo patologji zhvillohet akute, dhe jo në të gjitha rastet, një pacient nuk arrin të dorëzojë në kohë në spital.

Pregnancy në pacientët me sindromën fosfolipidike

Siç është përmendur tashmë, sindroma fosfolipidi është diagnostikuar gjatë shtatzënisë. Sa e rrezikshme sëmundje dhe çfarë të bëni në një situatë të tillë?

sindromi shkak fosfolipidit në enët e formuar clots që mbush arteriet mbante gjakun në placentë. Embrioni nuk merr oksigjen të mjaftueshëm dhe ushqyesve, në 95% të rasteve kjo çon në abort. Edhe në qoftë se shtatzënia nuk është ndërprerë, ekziston rreziku i shkëputjes placental hershme dhe zhvillimi i vonuar i preeclampsia, e cila është shumë e rrezikshme për nënën dhe fëmijën.

Në mënyrë ideale, një grua duhet të testohen në fazën e planifikimit. Megjithatë sindromi fosfolipidit është diagnostikuar shpesh gjatë shtatzënisë. Në raste të tilla, është shumë e rëndësishme në njoftim praninë e sëmundjes dhe për të marrë masat e nevojshme. Për parandalimin e nënës ardhshëm të trombozës mund të caktohet për të anticoagulation në doza të vogla. Përveç kësaj, gratë duhet të monitorohet rregullisht në mënyrë që mjeku mund të fillojë në njoftim abruption placentar. Çdo disa muaj, nënat e ardhshme janë trajtuar me forcimin terapi, duke marrë përgatitjet që përmbajnë vitamina, minerale dhe antioksidantë. Me qasje të drejtë, shtatzënisë shpesh përfundon në mënyrë të sigurtë.

Çfarë është trajtimi?

Po në qoftë se një person është gjetur sindromi fosfolipidike? Trajtimi në këtë rast kompleks, dhe kjo varet nga prania në një pacient të komplikimeve të caktuara. Si sfond të formës sëmundjes clots, terapia është për qëllim kryesisht në hollimin e gjakut. Regjimi trajtimi zakonisht përfshin përdorimin e disa grupeve të barnave:

• antikoagulant emëruar për herë të parë të veprimit indirekt, dhe agjentët antiplatelet ( "aspirina", "Warfarin").
• Terapia shpesh përfshin selektive jo-steroidal anti-inflamator drogë e origjinës, në veçanti "nimesulide" ose "celecoxib".
• Nëse sëmundja është e lidhur me eritematoz sistemik lupus dhe disa sëmundje të tjera autoimune, mjeku mund porosis trajtim steroide (hormonale droge anti-inflamator). Së bashku me këtë mund të përdoren, drogë immunosuppressive që shtypin aktivitetin e sistemit imunitar dhe reduktimin e prodhimin e antitrupave të rrezikshme.
• Gratë shtatzëna ndonjëherë administruar intravenoz imunoglobulinë.
• Pacientët janë periodike duke përgatitjet që përmbajnë vitaminat e grupit B.
• Për shëndetin e përgjithshëm, për të mbrojtur membranat qelizore dhe enëve të përdorur drogë, antioksidantë, dhe gjithashtu preparatet të cilat përmbajnë një kompleks të acideve yndyrore polyunsaturated ( "Omacor", "Mexicor").

Dobishme për gjendjen e pacientit ndikon procedurën electrophoresis. Kur është fjala për sindromi fosfolipidike mesme, është e rëndësishme për të kontrolluar sëmundjen primare. Për shembull, pacientët me vasculitis dhe lupus duhet të marrin trajtim adekuat të këtyre patologjive. Kjo është edhe koha e rëndësishme për të zbuluar sëmundjet infektive dhe të kryejë terapinë e duhur deri në shërim të plotë (nëse është e mundur).

Prognoza për pacientët

Nëse sindromi fosfolipidit u diagnostikua në kohë dhe pacienti ka marrë kujdesin e nevojshëm, prognoza është shumë e favorshme. Për të hequr qafe të sëmundjes për fat të keq nuk është e mundur, por me ilaçe mund të kontrollojë përkeqësimin e saj dhe trajtimin parandalues të trombozës. Situata konsiderohet e rrezikshme në të cilën sëmundja është e lidhur me trombocitopeni dhe presionit të lartë të gjakut.

Në çdo rast, nën mbikëqyrjen e një rheumatologist duhet të jetë në të gjithë pacientët me një diagnozë e "sindromës fosfolipidike." Nëpërmjet analizave të përsëritura si sa shpesh ju duhet të kalojnë provimet në mjekë të tjerë se çfarë medikamente duhet të merren si për të monitoruar gjendjen e trupit të vet - e gjithë kjo do të tregojë mjeku.