Tetralogji e Fallot - çfarë është kjo? Diagnoza dhe trajtimi

Tetralogjia e Fallot - një sëmundje kongjenitale të zemrës, e cila karakterizohet nga disa anomalitë. Në praninë e kësaj sëmundjeje ndryshon funksionimin e sistemit kardiovaskular, i cili është i mbushur me pasoja më të rënda. Për shembull, në foshnjat kjo patologji është e shoqëruar shpesh nga cianozë, gulçim dhe vonesa të rënda të zhvillimit. Kjo është arsyeja pse prindërit janë kaq të shqetësuar me pyetje në lidhje me atë që është një sëmundje nën ndikimin e asaj që faktorët që zhvillon, ajo shoqërohet nga simptomat. Pas të gjitha, diagnoza e hershme dhe trajtimin e duhur - e vetmja gjë që mund të sigurojnë fëmijës një jetë normale në të ardhmen.

Çfarë është tetralogji e Fallot?

Tetralogjia e Fallot (IBC) - ajo është e lindur, nje defekt kompleks të zemrës. baza morfologjike e patologjisë përbëhet nga katër shenjave (të cilat, në fakt, sugjeron termin "fletore"). Ato janë:

• pengim i departamentit të drejtë ventricular daljes;
• zhvendosjen e aortës;
• hypertrophy drejtë ventricular ;
• gjerë defekt ventricular septal.

Për herë të parë kjo patologji është përshkruar në vitin 1888 nga patologu francez Fallot, emri i të cilit më vonë u quajt. Sipas statistikave, sëmundja është rreth 7-10% e keqformime kongjenitale. Nga rruga, tetralogji e Fallot kombinuara ndonjëherë me anomali të tjera, për shembull, ductus patentë arteriosus, stenozë e degëve të arteries pulmonare, harkut të aortës dhe pravoraspolozhennoy t. D.

Shkaqet kryesore të sëmundjeve

Tetralogji e Fallot - një patologji, e cila është formuar si rezultat i shkeljes së procesit të hedhjen dhe zhvillimi i sistemit kardiovaskular nga rreth 2-8 javë të zhvillimit embrional. Është thënë se shkaqet e kësaj anomalie nuk njihen plotësisht. Nga ana tjetër, disa nga faktorët e rrezikut hulumtuesit ishin në gjendje për të gjetur jashtë.

Për shembull, patologji mund të ndodhë në rastin në fazat e hershme të shtatzënisë, një grua pësoi infeksion (rubeolës, fruthit, ethe flakë të kuqe, dhe disa të tjerë). Shkelja e bookmarks dhe organeve të fetusit mund të jetë e lidhur me disa barnave, duke përfshirë drogës hormonal, hipnozës dhe droga qetësues. Marrja e drogës, alkoolit gjithashtu ndikon në formimin e sëmundjeve të zemrës të lindura (CHD).

Tetralogji e Fallot është diagnostikuar ndonjëherë në fëmijët me anomalitë e tjera, të tilla si të ashtuquajturit nanizmi Amsterdamit. Kjo është një sëmundje serioze që është shoqëruar me çrregullime të shumta, duke përfshirë auricles deformim, hypertrichosis, miopi, atrofi optike nervore, deformim kurrizore dhe si. D.

Si rregull, zhvillimi i sëmundjeve të zemrës fillon në momentin kur, për një arsye apo një tjetër infundibulum rrotullohet kundër akrepave të sahatit. Si rezultat i të pahijshme valvulave rotacioni aortës është zhvendosur, dhe vetë aorta është e vendosur në mur ndarës interventricular. Me zhvillimin e trungut fetusit pulmonare zgjat, ngushton dhe ndërrime për shkak të vendndodhjes pahijshme të aortës.

klasifikimi i sëmundjeve

Tetralogji e Fallot në fëmijët mund të përfaqësohet nga katër lloje, varësisht nga pengimin e duhur traktit ventricular rrjedhjen e prodhimit:

• Embriologjik ose lloji i parë i tetralogjia e Fallot - një formë e patologjisë në të cilën zhvendosja konike prish planet ndodh në të majtë dhe përpara. Unaza fibrinës nuk është i deformuar, dhe zona maksimale e stenozë është e vendosur në një unazë të muskujve.
• Lloji i dytë, ose tetralogjia hypertrophic e Fallot - një lloj i patologjisë, në të cilin nuk është vetëm zhvendosja e ndarjes (siç përshkruhet në rastin e mëparshëm), por ajo shënoi hypertrophy. Zona maksimale zhvillimi i stenozë vërejtur në nivelin e departamentit të drejtë ventricular daljes.
• Lloji i tretë i patologjisë në mjekësi referuara si tubulare, e karakterizuar nga ndarjes keqformuar përgjithshme arteriale trungu. Si rezultat i një shkelje të tillë të strukturës normale, një ndryshim në kon pulmonare - bëhet e ngushtuar dhe shkurtuar. Gjithashtu, të ndryshme nga sëmundjet e karakterizuar nga stenozë pulmonare dhe hipoplazise unazë të fibrinës.
• Multicomponent, forma e katërt e tetralogji e Fallot zakonisht shoqërohet me një të konsiderueshme mure kon extension.

Karakteristikat hemodinamikën në këtë sëmundje

Çfarë ndryshimesh janë të shoqëruara me sëmundje të zemrës? Tetralogjia e Fallot, në çdo rast përfshin çrregullime hemodinamik ashpërsinë e cila është vendosur nga formën e pengimit te ventrikulit djathtë të gypit të prodhimit, si dhe prani te ndryshimet në septum interventricular.

Nëse stenozë pulmonare rëndësishëm dhe ka një defekt të madh septal, sasia më e madhe e gjakut nga të dy ventricles derdhet në aortë. Por në arteries pulmonare është shërbyer shumë më pak se normale, e cila provokon zhvillimin e arterial hipoksemi. Në një formë ekstreme e kësaj sëmundjeje në gjak hyn në qarkullimin pulmonar nga aortës ose nëpërmjet kolaterale, ose nëpërmjet arteriosus ductus patentë.

Nëse pengim pacienti moderuar, ajo zhvillon një spostim majtas-djathtas - ndërsa ka atsianoticheskaya formë e sëmundjes. Megjithatë, sëmundja është vazhdimisht përparon - mbledhja e parë e gjakut të bëhet një kryq, dhe pastaj right-majtas, dhe sëmundja është transformuar nga forma e bardhë në blu (cyanotic).

Cilat janë simptomat e sëmundjes është i shoqëruar me?

Tabloja klinike e kësaj patologjie mund të jenë të ndryshme, siç është kryesisht i varur në formën e sëmundjes. Për shembull, ndonjëherë tetralogji e Fallot në porsalindur është i shoqëruar me cianozë shënuar. Në këtë rast, fëmija mund të vuajnë nga gulçim gjatë feedings. Dhe shtim në peshë të ulët vërejtur në muajt e parë të jetës. Nga ana tjetër, në qoftë se stenozë pulmonare arterie në një fëmijë është minimal, atëherë kushti tjetër cianozë nuk është vërejtur, dhe për këtë arsye për të diagnostikuar sëmundjen nga pamja e tyre nuk është gjithmonë e mundur më shpejt.

Mjaft shpesh sulme hipoksike ndodhin kundër një sfond të aktivitetit fizik. Një gjendje e tillë është shoqëruar me frymëmarrje të thella dhe shumë të shpeshta. Fëmijë fillon të qajë, të bëhet shumë i shqetësuar. Cianozë gradualisht rritet. Si rregull, një situatë e tillë është vërejtur në fëmijët e vegjël, me simptomat më të theksuara paraqiten në mes të moshës dy dhe katër muaj.

Nëse tetralogji e Fallot në porsalindur është i shoqëruar me sulme të rënda, ajo mund të çojë në letargji të përgjithshme dhe konfiskimet. Ndonjëherë patologji të çon në vdekje. Fëmijët më të rritur ndonjëherë gjatë lojës fizikisht aktiv instinktivisht mbledhje që gjoja redukton kthimin venoz sistemik dhe përmirëson ngopjes me oksigjen në gjak arterial.

Simptomat kryesore patologji - periudhave të shkurtra të cianozë dhe dyspnea, shoqëruar shpesh me humbje të vetëdijes. Shkalla e pamjaftueshmerise oksigjenit dhe shkalla e sulmet është drejtpërdrejt e varur në shkallën e stenozë të arteries pulmonar.

Ajo duhet gjithashtu të theksohet se fotografia klinike, si rregull, ka disa faza për mirëqenien e fëmijës, si dhe disa periudha veçanërisht të rënda:

• Nga lindja deri në 6 muaj. Fakti është se gjatë kësaj periudhe fëmijët nuk janë shumë aktive fizikisht, dhe për këtë arsye cianozë dhe hipoksi shprehur moderuar. Natyrisht, kjo nuk është gjithmonë, disa fëmijë vuajnë pothuajse që nga ditët e para të jetës.
• Faza më e vështirë (nga pikëpamja mjekësore) u vu re në periudhën prej gjashtë muaj deri në dy vjet. Sulmi zhvillohet kur vrull e traktet drejtë ventricular rrjedhje. Si rezultat i vrull e të gjithë gjakut venoz është shkarkuar në aortë, e cila çon në zhvillimin e hipoksi më të rënda të trurit. Zakonisht sulmojnë fëmija fillon papritur - ai bëhet i shqetësuar. Vërejtur cianozë dhe dyspnea, nganjëherë deri në pikën e pavetëdijes. Shpesh ka dhimbje barku. Ky proces, në shumicën e rasteve ndodh në një sfond të stresit emocional ose fizik.

Në të ardhmen, pamja klinike ndryshon pak. Në moshat më të vjetra, cianozë vazhdimisht në rritje (nganjëherë shpejt, ndonjëherë ngadalë), por sulmet pothuajse tërësisht zhduken. takikardi reduktuar dhe dyspnea dhe pulmonare formuar qark kolateralit qarkullim.

metodat moderne të diagnostikimit

Natyrisht, vetëm një mjek të kualifikuar mund të vënë një diagnozë të tillë. Tetralogji e Fallot - një patologji që kërkon mbledhjen e një histori të plotë mjekësor dhe të kryejë një numër studimesh që kanë konfirmuar jo vetëm praninë e lindura, por gjithashtu do të ndihmojë të përcaktojë formën e sëmundjes, ashpërsia e saj, shëndetin e përgjithshëm të fëmijës.

Nëse simptomet kërkimore të tilla:

• Vlerësimi fillestar përfshin elektrokardiogramë. Gjatë procedurës, ajo mund të vihet në dukje shenjat e mbingarkesës së disa pjesëve të zemrës, si dhe hypertrophy. Për shembull, rezultatet mund të tregojnë sindroma sinus ose bllok AV.
• Tetralogji e Fallot - një patologji që mund të shihet gjatë gjoks x-ray. Për shembull, ky defekt është shoqëruar me fryrë e harkut të ventricles majtë dhe të djathtë, ka një boshatisje shënuar të modelit pulmonare. Në foshnjat e porsalindura, zemra në radiografi në formë shpesh i ngjan një heqël.
• metodë mjaft informative është echocardiography. Gjatë këtij studimi mund të llogarisin me saktësi madhësinë e barkushe të drejtë, si dhe për të përcaktuar llojin e patologjisë, për të vlerësuar shkallën e ngushtimit të rrjedhës së prodhimit. Duke përdorur këtë njëjta metodë shqyrtuar valvulave të zemrës, në veçanti studiuar aortës valvula gjendja e përgjithshme e valvulave, të matur diametrin e unazat fijor. Fakti është se në qoftë se ju nuk do të zbulojë stenozë aortës dhe aorta trajtohen, në fund të trajtimit mund të shkaktojë komplikime të tilla si edemë pulmonare.

Si rregull, studimet e përshkruara më sipër është e mjaftueshme për të përcaktuar nëse fëmija cen është i pranishëm. Tetralogji e Fallot, megjithatë, - një diagnozë që vënë ndonjëherë shumë e vështirë, dhe mund të kërkojë disa procedura shtesë.

Për shembull, angiografia koronare është kryer ndonjëherë jashtë. Kjo procedurë është e nevojshme për të përcaktuar vendndodhjen e saktë të enëve koronare dhe të mëdha, kontrolloni nëse ka ndonjë anomali shoqëruese, si dhe për të gjetur saktësisht llojin e sëmundjeve të zemrës.

Kateterizimit - një procedurë më e komplikuar që përfshin ylli të dëmtimit të dhëmbëve të zemrës. Ky studim u administrua në rast se ju duhet për të matur presionin në barkushe të drejtë, të përcaktuar shkallën e oksigjenimit të gjakut në aortë.

Tetralogji e Fallot: Mjekimi

Regjim Trajtimi varet formën e sëmundjes dhe ashpërsinë e saj. Trajtimi i drogës ndihmon për të eleminuar sulme dhe për të parandaluar disa komplikime të lidhura me heqje oksigjen.

Në mënyrë tipike, të sapolindur përshkruara prostaglandinave infuzion. Kjo procedurë ndonjëherë ndihmon për të hapur kanal arterial përsëri. Nëse foshnja ka shenja të dukshme të sulmit, ajo është e rekomanduar për të shtypni gjunjët e tij në gjoksin e tij. Fëmijët më të rritur të bërë squats - këtë përbëjnë ndihmon për të shmangur sulmin hypoxemic.

lëngjet rekomanduar intravenoz të mbushin vëllimit të gjakut. Në disa raste, pacientët e rinj të përshkruara morfinë. Nëse është e nevojshme, presioni i gjakut është rritur me feniefrine dhe ketamine (një substancë në fjalë, dhe ka një efekt qetësues). Parandaluar rifillimi nganjëherë ndihmon propranolol.

Ndonjëherë hedhje kupash terapi oksigjeni kryhet, por ia vlen të përmendet se efekti i këtij trajtimi është mjaft e butë.

kirurgji paliativ

Natyrisht, droga të ndryshme mund të lehtësojë gjendjen e fëmijës. Megjithatë, medikamente nuk mund të shpëtojë pacientin nga një sëmundje të tillë të rrezikshme si tetralogji e Fallot. Operacioni është larg nga e vetmja mënyrë për të eliminuar defektin. Vetëm operacioni mund të japë një fëmijë një shans për një rritje dhe përmbushjen jetën normale.

Sot, ka dy metoda kryesore të trajtimit kirurgjik. operacioni paliativ është të vendosë lloje të ndryshme faqet mezharterialnyh që ju lejon për të rivendosur qarkullimin. Për shembull, procedura më popullore sot është vendosja e podklyuchichnolegochnogo anastomosis. Gjatë procedurës, arterie subclavian duke përdorur një implant të veçantë së bashku me arteries pulmonare njëanshme.

Kirurgji radikal si një trajtim

Mjekët rekomandojnë sa më shpejt të jetë e mundur për të kryer kirurgji radikale, si ajo jep rezultate shumë më të mira. Në mënyrë tipike, një procedurë e tillë është kryer në mes të moshës 6 muaj deri në 3 vjet - gjatë kësaj periudhe, është më efektive (në qoftë se ne e konsiderojmë procesin e mëtejshëm të maturimit dhe të zhvillimit të fëmijës).

trajtimi radikal është për të përfunduar korrigjimin e strukturave jonormale. Duke kirurgë patch mbyllë një defekt ventricular septal, pjesë pulmonare zgjeruar stenotic të arteries. Sigurisht, procedura është e komplikuar, por për shkak se ajo mund të mbajë vetëm një kirurg i kualifikuar të zemrës.

Tetralogji e Fallot: prognoza e pacientëve

Natyrisht, së pari të gjithë prindërve të perspektivave të interesuar me një sëmundje të tillë. Tetralogji e Fallot tek fëmijët - një patologji jashtëzakonisht serioze, injorojnë atë në çdo rast e pamundur.

Është e kuptueshme se kursi i sëmundjes varet nga ashpërsia e stenozës pulmonare. Në qoftë se ne po flasim për statistikat, atëherë, për fat të keq, pothuajse një e katërta e fëmijëve të vdekur në vitin e tyre të parë. Pa kirurgji, mosha mesatare e fëmijëve që jetojnë me këtë sëmundje është 12 vjet. Vetëm rreth 5% të jetojnë deri në 40 vjet me diagnostikuar si tetralogji e Fallot. Paaftësisë, problemet e zhvillimit, kontrollin e vazhdueshëm dhe cilësia e dobët e jetës - kjo është diçka me të cilën, për fat të keq, duhet të përballen pacientët e rritur.

Alternativa, sigurisht, nuk është. Mos harroni në lidhje me trajtimin kirurgjik, e cila është përshkruar shpesh për fëmijët me një diagnozë e "tetralogji e Fallot." Pas operacionit, fëmijët zakonisht shërohen shpejt zhvillohet normalisht, edhe në gjendje të përballoj stërvitje zellshëm. Vënë re një model - operacioni më vonë në jetë, nuk japin rezultate të tilla të mira në të ardhmen, pasi operacioni kryhet në foshnjëri.

Pacientët me këtë sëmundje, edhe pas përfundimit të terapisë duhet të nënshtrohen kontroll të rregullt-ups në kirurgun e zemrës dhe kardiolog. Para çdo procedurat kirurgjike dhe dentare, pacientët duhet t'i nënshtrohen trajtimit të veçantë për të shmangur rrezikun e endokardit. Natyrisht, ekzistojnë kërkesa të tjera, kufizime në jetën e pacientit, të cilat mjeku është e nevojshme për të treguar.