Sëmundje Caroli-së: simptomat dhe trajtimi

Sëmundja Caroli është një çrregullim shumë komplekse funksionale të mëlçisë, diagnostikimin dhe trajtimin e cila shkakton vështirësi serioze për mjekët.

Çfarë është një sëmundje

Caroli Sëmundja - sëmundje rrallë mëlçisë kongjenitale shkaktuar nga zgjerimin e kanalet biliare, e vendosur brenda trupit. Është e karakterizuar në atë që qarkullimi normal është ndërprerë stanjacion biliare ndodh dhe infeksionit e pranimit. Shpesh sëmundja është e zakonshme në meshkuj, dhe ajo fillon me fëmijëri ose adoleshencë. Ecuria e procesit patologjik varet nga sasia dhe shkalla e dëmtimit të kanalet brenda mëlçisë.

format e sëmundjes

Deri më sot, një klasifikim i pavarur i sëmundjes Caroli në mjekësi mungon. Megjithatë, pavarësisht nga kjo, ka dy forma të ndryshme të sëmundjes. Forma e parë është e karakterizuar në atë që qenët i qartë të thyer biliar, me formimin e mëvonshme të gurëve.

Forma e dytë e lidhur me fibrozë kongjenitale hepatike. Në këtë rast, ka një zgjerim të lehtë të kanalet dhe formimi i gurëve është e mundur, edhe pse kjo mund të ndodhë ndonjëherë në fazat e mëvonshme të sëmundjes.

kanalet Advanced biliare mund të jetë i lidhur me zonat e mëlçisë cistike dhe kështu visualized ndarje mur trashje në lumen kist.

shkaqet e

Sëmundje Caroli referohet një sëmundje të lindura që lindin për shkak të një mënyrë autosomal ikës së trashëgimisë. Nëse keni të afërm me një patologji të ngjashme, pas lindjes së fëmijës menjëherë duhet për të kryer një ekzaminim të plotë, pasi ka një shans më të madh për kalimin në sëmundje të trashëguar.

Në disa raste, sëmundja është bashkuar edhe nga çrregullime të tjera patologjike të mëlçisë, e cila në masë të madhe komplikon trajtim.

Simptomet kryesore

Simptomat e sëmundjes Caroli mund të manifestohen në një krejtësisht çdo moshë të fëmijëve dhe të rinjve. Është e mundur për të kryer karakteristikat kryesore të sëmundjes të tilla si:

• dhimbje barku;
• ethe;
• e verdhë të lehtë të lëkurës;
• Zgjerimi i mëlçisë në prekje.

Shënuara manifestimet klinike të sëmundjes janë shpesh të lidhura me shfaqjen e inflamacionit. Në thelb sëmundje Caroli është diagnostikuar në fëmijët meshkuj. Në një rëndim ka pasur një rritje të mprehtë në nivelin e bilirubin dhe numërimin e qelizave të bardha të gjakut.

Servicing është

Përkundër faktit se simptomat e sëmundjes shprehur mjaft, por ajo është gjithashtu karakteristikë e shumë çrregullimeve të tjera të mëlçisë. diagnozë të saktë dhe për të përcaktuar sëmundjen e mundshme Caroli në SHBA dhe gjatë CT. Tomography llogaritur është konsideruar si një nga metodat më të informative të provimit, për shkak se ju mund të shihni mjaft mirë të gjitha shkeljet e rregullave. Përveç kësaj, cholangiography endoscopic mund të jetë e nevojshme për diagnozën.

testet e funksionit të mëlçisë për një kohë të gjatë nuk do të ndryshojë, megjithatë, me progresion të sëmundjes dhe procesit inflamatore të zgjatur në analizën biokimike të gjakut mund të zbulojë të gjitha shenjat e cholestasis.

Sepse pacientët janë në rrezik të kolangiokarcinomes, shtimi duhet të kryhet dhe shqyrtimit serologjik për praninë e shënuesve tumor.

Karakteristikat e trajtimit

Në prani të Caroli sëmundje udhëzimeve të trajtimit duhet të respektohen pa dështojnë, për shkak se kjo patologji është progresive në natyrë. Trajtim nënkupton nga aplikimi i antibiotikëve gjerë spektrit, dhe statusit ursodeoksikolik e administrimit acid për të parandaluar formimin e gur.

Përveç kësaj, trajtimi përbëhet nga:

• analgjezike;
• gurë litholysis;
• kullimit tëmth.

Me pranimin, kolangitit, ose komplikacioneve tjera të terapisë purulent nuk është e ndryshme nga trajtimi i cholangitis bakterial. Është e rëndësishme për të hequr qelb dhe pastaj pastrimit kryhet nga gypit biliare, dhe aplikuar antibiotikë për të ndihmuar të hequr infeksionit.

Operacioni është kryer vetëm në rastin e acarimin shpeshta ose përdorim joefektiv të teknikave konservatore. Vëllimi i ndërhyrjes kirurgjikale mund të ndryshojnë në mënyrë të konsiderueshme. vetëm gurë apo pasazhe tëmth mund të hiqet.

Në rastin e pasazhe shumë të forta zgjerimit dhe tëmth stanjacioni biliare, kirurgu mund të kryejë heqjen e një lob të mëlçisë. Në raste të rënda, pamjaftueshmëria hepatike në prani ose shenjat e degjenerimit në tumor malinj, një transplantim të mëlçisë mund të rekomandohet nga një të afërmi.

Për rezultate më të mira, shumica e mjekëve rekomandojnë shpenzimet disa transplantimit të mëlçisë, edhe në mungesë të simptomave të rënda në fazat fillestare të sëmundjes. Shpesh, megjithatë, prania e infeksionit është një contraindication për transplantim. Pacientët shkalla e mbijetesës pas transplantimit me fibrozë kongjenitale që janë diagnostikuar gjithashtu kolangitit gjatë transplantimit, është mjaft i ulët.

Prognoza e kësaj sëmundje mjaft të pafavorshme, që nga rifillimi mund të ndodhë gjatë disa viteve. Megjithatë, shumë rrallë rezulton në vdekjen e pacientit.

sëmundje Caroli

Caroli Sëmundja shpesh lidhur me fibrozë kongjenitale hepatike, që rezulton në një sëmundje Caroli. Të dyja këto patologji janë të formuar nga pothuajse identike çrregullime formë tëmth në indin e mëlçisë në nivelin e zhvillimit embrional. Sindroma është trashëguar me një të afërm dhe dhimbjes manifestuar barkut dhe gjakderdhje nga varices ezofageal. Neonatalët mund të jetë një kombinim i simptomave kryesore të fibrozë kongjenitale hepatike, sëmundje Caroli dhe sëmundje policistike e veshkave.

Kjo sëmundje i referohet një kongjenitale kist gypit biliare, megjithatë, ajo është mjaft e rrallë dhe kryesisht në njerëzit e moshës nën 30 vjet. Në vitet e para të patologjisë ndodh praktikisht asimptomatike, për aq kohë sa zgjerimin e kanalet biliare mos provokoni stanjacion e biliare, e cila do të krijojë kushte për formimin e gurëve dhe infeksionit të anëtarësimit. Nëse përdoret së bashku me shenja të tjera të vëzhguara të verdhëzës, kjo tregon praninë e cholangitis.

Ajo festohet dëme kryesisht e majtë të njëanshme të mëlçisë, por ai gjithashtu mund të jetë një i dyanshëm në disa raste.

Në disa raste, mëlçisë është aq e fortë se ajo mund të ndikojë në organet e tjera. Pra, një nga komplikimet mund të konsiderohen si të shfaqjes së dështimi i veshkave.