Amyloidosis - çfarë është ajo? Amyloidosis: Shkaqet, simptomat, trajtimin, diagnoza

Amyloidosis - çfarë është ajo? Ajo është një sëmundje e metabolizmit të proteinave, në të cilën formimi dhe depozitimi në indet e ndryshme dhe të organeve të një substance specifike proteine-polysaccharide - amiloid.

Zhvillimi i sëmundjes

Zhvilluar amyloidosis (atë që është - ne kemi parë tashmë) në kundërshtim me sintezën e proteinave në sistemin retikuloendotelial. Plazmës është një akumulimi i proteinave anormale. Këto proteina janë në thelb antigjene vetë dhe do të shkaktojë një alergji të ngjashme me formimin e autoantibodies.

Pastaj këta antitrupa deri antigjenet dhe reagojnë proteinat grubodispersionnye precipituar. Që nga formimi i amyloid. Ky material është depozituar në muret e anijes dhe organet e ndryshme. Gradualisht akumulojnë, amyloid çon në vdekjen e trupit.

Llojet e amiloidoisis. arsyet

Ka disa lloje të amiloidoisis. Shkaqet e sëmundjes është drejtpërdrejt e varur nga çfarë lloji të amiloidoisis. Çfarë është ajo? Klasifikimi është kryer në bazë të proteinës bazike, e cila përbëhet nga fibrils amiloide. Më poshtë janë pikëpamjet e sëmundjes.

1. amyloidosis primar (AL-amyloidosis). Kur zhvillimi i saj në plazmë paraqiten zinxhirë anormale të lehta imunoglobulina, të cilat janë në gjendje për të zgjidhur në inde të ndryshme të trupit. ndryshuar Po ashtu gjatë qelizat plazma e mieloma e shumëfishtë, makrobulinemia Waldenstrom, hypergammaglobulinemia monoklonal.
2. amyloidosis sekondar (AA-amyloidosis). Në këtë rast nuk është lirimi i tepruar i proteinave mëlçisë alfa-globulin. Kjo proteinë akute fazë që sintetizohet në inflamacioni kronik. Kjo është e mundur në sëmundje të ndryshme, të tilla si artriti reumatoid, malaria, bronkoektazise, osteomielit, lebra, tuberkulozi.
3. amyloidosis Family (AF-amyloidosis). Kjo është një sëmundje e trashëguar me trashëgimi autosomal ikës. Ajo është quajtur gjithashtu ethet e Mesdheut familjes përhershme ose konvulsiv poliserozita. Shprehur këtë sëmundje sulmet temperaturë, shfaqjen e dhimbjeve të barkut, skuqjet e lëkurës, artriti, dhe pleurit.
4. Dializë amyloidosis (AH-amyloidosis). Ajo është e lidhur me faktin se proteina beta-2 mikroglobulin MHC në njerëz të shëndetshëm është në dispozicion nga veshkat, dhe kjo nuk është e filtruar në hemodializë, dhe kështu është akumulimi në trup.
5. AE-amyloidosis. Ajo është duke zhvilluar disa forma të kancerit, të tilla si tiroide.
6. amyloidosis senile.

simptomat

Kur diagnoza e simptomave "amyloidosis" varet lokalizimin e depozitave. Me humbjen e traktit gastrointestinal mund të vërehet gjuhën zgjeruar, funksion të dëmtuar gëlltitjes, kapsllëk ose diarre. Nuk mund të jenë depozitat tumor-amyloid në zorrë ose stomak.

amyloidosis e zorrëve të shoqëruar nga një ndjenjë të ligështuar dhe parehati mund të jenë dhimbje të butë të barkut. Nëse goditur nga pankreasi, është i pranishëm simptoma të njëjta si në pancreatitis. Nëse dëmtimi i mëlçisë vërejtur e saj të rritet, të përzier, belching, të vjella, konfiskimet, verdhëz.

Amyloidosis frymëmarrjes paraqitet si më poshtë:

• zë i ngjirur;
• simptomat e bronkitit;
• pulmonar tumor amyloidosis.

Simptomat e mëposhtme mund te ndodhin ne amiloidoisis e sistemit nervor:

• shpimi gjilpërash ose ndjesi djegie në gjymtyrët, mpirje (polineuropatinë periferik);
• dhimbje koke, marramendje;
• çrregullimet unazor (mospërmbajtje urinare, fekale).

Amyloidosis - ajo që është, shkaqet dhe simptomat e saj e kemi shqyrtuar. Tani ne shohim se si sëmundja është diagnostikuar dhe çfarë metoda e trajtimit të ekzistojnë.

Diagnostics

Në një sëmundje të tillë si amiloidoisis, diagnoza është komplekse. Emëruar nga hulumtimet e laboratorike dhe hardware.

Në studimet laboratorike, një rishikim i përgjithshëm i gjakut vërehet rritje në ESR, leukociteve dhe trombociteve ulur numërimin. Analiza e përgjithshme e proteinës së urinës është i pranishëm në sediment - cilindra, leukociteve dhe eritrociteve. Në coprogram paraqesin sasi të mëdha të niseshte, yndyrë dhe muskujve fibrave. Në biokimi e gjakut në lezione të mëlçisë zbuluar një kolesterolit rritur, bilirubin, phosphatase alkaline.

Në amiloidoisis primar në urinës dhe gjakut plazma tregoi një përmbajtje të lartë të amyloid. Kur e mesme gjatë testeve laboratorike tregojnë shenja të inflamacionit kronik.

Gjithashtu kryer masa të tjera diagnostike:

• ekzaminimin rreze-X;
• echocardiography (në rastin e një sulmi dyshohet zemrës);
• testet funksionale me ngjyra;
• Organet biopsi.

trajtim

Kur sëmundja kryhet trajtim jashtë-pacient. Amyloidosis, në të cilën ekzistojnë kushte të rënda, të tilla si dështim renale kronike apo insuficiencë të rëndë të zemrës trajtuar në një spital.

Në amiloidoisis primar fillimisht emëruar droga të tilla si "Chloroquine" "Melfalan" "prednisolon", "colchicine".

Në amiloidoisis mesme të trajtuar sëmundje themelor, p.sh. osteomielit, tuberkulozi, pleural empyema et al., Të gjitha simptomat e amiloidoisis shpesh zhduket pas kurë.

Nëse sëmundja zhvillohet si rezultat i hemodializës veshkave, atëherë një pacient i tillë është transferuar në dializë peritoneale.

Në rastin e lidhësit diarreike përdorur ilaçe, të tilla si "subnitrate bismut," ose adsorbing agjent.

Ato gjithashtu mund të jenë trajtim simptomatik:

• Preparatet reduktimin e presionit;
• vitamina, diuretike;
• transfuzionet plazma, etj

Për më tepër, ajo mund të aplikohet dhe trajtim kirurgjik. amyloidosis e shpretkës mund të tërhiqen pas heqjes së organit. Në shumicën e rasteve, kjo çon në një përmirësim në gjendjen e pacientëve dhe për të zvogëluar formimin e amyloid.

ushqim

Amyloidosis kërkon dietë të vazhdueshme. Me zhvillimin e sëmundjes kronike të veshkave duhet të kufizojë futje kripë, dhe ushqime proteinike të tilla si mish, peshk, vezë. Nëse zhvillimin kronike dështimit të zemrës, duhet të përjashtohen nga dieta e kripës, tymosur dhe ushqime turshi.

amyloidosis kardiak

Kjo sëmundje quhet edhe amyloid cardiomyopathy. Me zhvillimin e tij i amyloid depozitimit mund të ndodhë në miokardit, pericarditis, endokardit, ose në muret e aortës dhe arterieve koronare. Arsyeja për këtë sëmundje të zemrës mund të jetë amyloidosis fillore, të mesme apo të familjes. Shpesh amyloidosis i zemrës - nuk është një sëmundje të izoluar, dhe është e zhvilluar në paralel me amiloidoisis e mushkërive, veshkave, zorrëve ose shpretkës.

Simptomat e amiloidoisis kardiake

Shpesh simptomat e kësaj sëmundje është e ngjashme me cardiomyopathy hypertrophic ose sëmundjeve koronare të zemrës. Në fazën fillestare, simptomat janë të paqarta. Mund të përjetojnë nervozizëm dhe lodhje, disa humbje peshe, ënjtje të indeve dhe marramendje.

Përkeqësimi mprehtë zakonisht ndodh pas ndonjë stres apo infeksion respirator. Pasi që normalisht shfaqet zemra lloj dhimbje angina pectoris, aritmi, edemë të theksuar, dyspnea, zgjerimi mëlçisë. Presioni i gjakut është ulur zakonisht.

Sëmundja përparon me shpejtësi, dhe tipar të saj dalluese është rezistenca (rezistenca) për terapi. Në raste të rënda, pacientët mund të përjetojnë ascites (akumulimin e lëngjeve në zgavrën e barkut) ose derdhje rreth zemrës. Për shkak të infiltrate amyloid zhvilluar sinus bradycardia. Kjo mund të çojë në vdekje e papritur.

pikëpamje

Në zemër amyloidosis prognozë të keqe. dështimi congestive zemrës në këtë sëmundje përparon në mënyrë të qëndrueshme dhe vdekja është i pashmangshëm. Në Rusi nuk ka qendra të specializuara që merren me këtë çështje.