Subleukemic myelosis - variant beninje e leucemia kronike

myelosis Subleukemic, është një një grup i leucemia kronike ngadaltë, ku shkak i sëmundjes bëhet një ndryshim patologjik qelizat pararendëse myelocyte. Njëkohësisht me maturimin dëmtuar të qelizave hematopoietic në këtë proces të sëmundjes zhvilluar reaktive lezione fibro-sklerotike në kockat e skeletit me një ngjeshje shoqërues të palcës kockore dhe ndryshimet proliferative në shpretkë dhe mëlçisë. Kjo është arsyeja pse myelosis subleukemic referuar leukimi si mieloproliferativ.

Arsyet mielofibroza dhe variante të sëmundjes

Në shumicën e rasteve, sëmundja ndodh në pacientët të cilët janë 50 vjeç e lart, kështu që një vlerë të caktuar bashkangjitur mosfunksionim gjenetike të qelizave bërthamore materiale burimore paraardhës, çrregullime autoimune, infeksionet virale. substrate morfologjike bëhet mieloza ndryshojë të gjithë hematopoiesis tre embrion - granulocytic, megakaryocytic dhe erythroid. Kjo është deri në peshën e këtyre çrregullimeve dhe varet për sëmundje dhe prognozë.

Në shumicën e rasteve të ardhurat subleukemic myelosis mjaft mirë, dhe ka një korrelacion direkt midis moshës pacientit në momentin e fillimit të sëmundjes dhe prognozës - i riu pacienti është, aq më e vështirë mielofibroza ndodh. Në fazën terminale të sëmundjes, e cila mund të zhvillohet pas 5-15, dhe madje edhe 20 vjet pas zbulimin e simptomave të para, pacientët mund të shpërthimit krizës. Atëherë sëmundja merr tiparet e leukemisë akute: një numër i madh i shpërthimeve të shfaqet në gjakun periferik. Simptomat e një zhvillim të tillë të sëmundjes janë ethet, shenjat e dehje, anemike dhe sindromi hemorragjike. Shpesh është rritur shpretkë dhe mëlçisë. Në disa pacientë, ndoshta përparimin e shpejtë të sëmundjes me shfaqjen e hershme të sindromës së gjakderdhjes dhe anemizatsiey e pacientit.

Tabloja klinike mieloza subleukemic

Më shpesh pacientët janë të shqetësuar shprehur dobësi të përgjithshme, Shqetësimi në bark, e cila e rrit me lëvizje dhe sidomos pas ngrënies (kjo është për shkak të një rritje të konsiderueshme në shpretkës dhe mëlçisë). Ka ankesa e dhimbje koke, dhimbje në eshtra dhe shpinë. Shumë rrallë, në fazën terminale të sëmundjes, pacienti mund të zhvillojë shqetësime të rënda ndijor. Mjeku duhet domosdoshmërisht përjashtojnë litar myelosis - një gjendje patologjike të sistemit nervor që ndodh kur të caktuar anemi megaloblastike. Kjo gjendje shpesh ndodh në anemi, e cila ndodh në pacientët me konsum të pamjaftueshëm të vitaminës B12 në trup.

Për më tepër, trombozë shpesh ndodhin, i cili bëhet shkaku i rritjes së numrit të trombociteve në gjakun periferik në përgjithësi, dhe çrregullime të koagulimit krovi.Poslednee mund të shkaktohet nga një papjekuri morfologjik edhe një numër mjaft i madh i trombocitet. Herët ose vonë, thrombocytosis çon në zhvillimin e splenomegali, por në shpretkë kanë filluar të prishen jo vetëm trombocitet, por edhe qelizat e kuqe të gjakut, e cila shkakton zhvillimin e anemisë.

Opsionet e programit të shqyrtimit dhe trajtimit për pacientët

Diagnoza "myelosis subleukemic" duhet të mos vihet mbi bazën e testeve klinike të gjakut, dhe rezultatet e birë sternal ose çapokor trepanobiopsy. Ndryshimet në test të gjakut është kryesisht jo-specifike dhe vetëm në identifikimin e rritje apo ulje në numrin e qelizave të gjakut dhe për të ndryshuar përqindjen e tyre nuk mund të diagnostikuar "myelosis subleukemic".

Trajtimi i sëmundjes është gjithashtu e varur mbi gjendjen e palcës kockore dhe në dispozicion anomalitë strukturën kockave. Në disa raste, vëzhgimi mjaft dinamike e pacientit, ndërsa mielofibroze shpejt përparuar duhet të jetë emërimi i drogës kimioterapia.

Në fazën terminale të sëmundjes në disa raste, duhet t'i nënshtrohet terapisë rrezatuese, emërimin masive e kimioterapia për programi akute mieloide trajtimit leukemia, heqjen e shpretkës - por në çdo rast trajtimi sëmundje pacienti duhet të emërojë një hematologist kualifikuar.