Sindromi Cerebromedullary keqformimi

sindromi Arnold-Chiari është një anomali rënda kongjenitale e kokës së trurit njerëzor. Thelbin e saj qëndron në pabarazinë në mes të madhësisë së pasmë fossa e kafkës, dhe të tjerët në këtë fushë e strukturave të trurit. Kjo çon në lëshim ndjekur bajamet infringement tru i vogël dhe rrjedhin trurit. Frekuenca e këtyre anomalive është 4-8 raste në çdo 95-100 mijë. Man.

Aktualisht, Patogjeneza e sëmundjes është e pasigurt. Me sa duket, janë tre faktorë patogjene të kontribuojnë në këtë çrregullim:

1. kongjenitale, nevropati trashëguar;
2. traumatik plagosje pykë-pykë-zverku dhe vuaj pjesë devijim, si rezultat i një traume lindjes;
3. goditje CSF hidrodinamik murit të kanalit të shtyllës kurrizore, që ndodhet në qendër.

katër lloje të anomalive janë ndarë në 1891 Arnold Chiari, e përdorin këtë klasifikim në ditët e sotme.

Arnold-Chiari lloj sindromi është fshirje kafkë pasmë fossa dhe strukturat përreth në kanalit kurrizore është shumë më e ulët se niveli i magnum foramen. Në llojin e dytë të anomalie është i pranishëm dislokimi është pranë bishtit të oblongata palcë, pjesët e poshtme të krimbit dhe IV barkushe, dhe mjaft shpesh zhvillojnë hidrocefalus. sindroma Arnold-Chiari është një lloj i tretë është shumë e rrallë, sepse ajo është e karakterizuar nga kompensuar trashë të gjitha strukturat e trurit të fossa pasmë. Lloji i katërt është e përfaqësuar nga hypoplasia cerebellar. Llojet e katërt dhe e tretë e anomalive në shumicën e rasteve, të papajtueshme me jetën.

Në 80% të rasteve, sindroma Arnold-Chiari është diagnostikuar me Syringomyelia - patologjinë e palcës kurrizore e karakterizuar nga zhvillimi i cysts të palcës kurrizore, të cilat janë formuar nga heqja e pasmë fossa ngjeshje e kafkës dhe rajonit cervikale të palcës kurrizore. Prania e këtyre cysts çon në zhvillimin e myelopathy progresiv.

Arnold-Chiari sindromi: Simptomat

Tabloja klinike e sëmundjes karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:

• dhimbje në qafë dhe zonat zverku, e cila rrit kur teshtitjes ose kollitjes;
• uljen e temperaturës dhe ndjeshmërinë dhimbje, si dhe të sipërme forcën gjymtyrët muskulore;
• spasticitetit gjymtyrëve;
• marramendje, i dobët, unsteadiness, rënduar nga kthyer kokën tuaj, ulur mprehtësi vizuale dhe cilësinë e vizionit.

Në raste shumë të rënda simptome lidhur me këto ndërprerje afatshkurtër të frymëmarrjes (apnea), dobësimin e refleks faringut dhe të shpejtë, lëvizjet e pavullnetshme e syve.

Në disa raste, Arnold Chiari anomali mund të mos ketë asnjë simptomë dhe është gjetur krejtësisht rastësisht gjatë procedurave diagnostike. Diagnoza e sëmundjes është kryer duke përdorur Imazhe Z. dhe tomography llogaritur me rindërtimin e tre-dimensionale e rruaza të qafës së mitrës, dhe kockave zverku.

Arnold-Chiari sindromi: Mjekimi

Trajtimi i caktuar varet nga pacienti dhe ashpërsia e sëmundjes. Në këto simptoma primare si dhimbje koke dhe llojet e tjera të dhimbjes, mjeku juaj mund të rekomandojë ilaçe dhimbje dhe kontroll të rregullt-ups. Disa pacientë raportuar lehtësim kur merrni ilaçe anti-inflamator që mund të parandalojnë apo edhe të vonojë një operacion.

Më shpesh, trajtim, mjekët preferojnë të kalojnë anomalitë kirurgjike. Operacioni është për të ndaluar përparimin e ndryshimeve të strukturës shpinë dhe trurit dhe stabilizimin e simptomave. Kur kryerjen vmeschatelstva suksesshëm kirurgjikale ndjeshëm ul presionin mbi palcës kurrizore dhe tru i vogël, si dhe rekuperimin e rrjedhjen CSF. Ka teknika të ndryshme të operacioneve që varen nga të paturit e hidrocefalus. Kohëzgjatja mesatare e kirurgjisë është një dhe një gjysmë deri në dy orë, periudha e rimëkëmbjes merr pesë deri në shtatë ditë.