Primar sclerosing kolangiti: Simptomat, Diagnoza dhe Trajtimi

Kolangiti sklerotizues - një sëmundje e kanalet biliare mëlçisë, në të cilën fillon muret e tyre inflamacioni kronik. Rezultat i saj të origjinës procese sklerozë, m. E. zëvendësuese me ind mbresë. Kjo patologji ka asnjë lidhje shkakësore me sëmundje të tjera të mëlçisë, por shpesh çon në shfaqjen e komplikimeve nga ky trup. Në artikullin e sotëm, ne do të shpjegojë se pse në zhvillim sclerosing kolangitit. Simptomat dhe trajtimi i sëmundjes gjithashtu do të paraqitet në vëmendjen tuaj.

reference anatomike

Bile është një komponent i rëndësishëm i procesit të tretjes. Ajo është e përfshirë në avari e yndyrave, rrit aktivitetin e enzimave pankreatike dhe stimulon peristaltikės. Bile vazhdimisht prodhojnë qelizat e mëlçisë - hepatocytes. Në ditë si rezultat i punës së tyre intensive është marrë rreth 1 litër lëng. Pas kësaj, bile hyn fshikëzës dhe duodenum.

Dalja sekrecion organizuar përmes kanaleve të veçanta. Si ata vijnë në intrahepatic dhe extrahepatic në varësi të vendndodhjes. Si rezultat i proceseve të ndenjur, depërtimit të patogjenëve ose arsyeve të tjera, kanalet mund të bëhet i përflakur. Në të njëjtën kohë të flasim për zhvillimin e sëmundjeve të tilla si cholangitis. Procesi patologjik gjithmonë ka një etiologji të ndryshme. Prandaj, ajo është e izoluar e mëposhtme lloje: toksike, bakteriale, nematodik, sclerosing. E fundit është shumë e rrallë, por është e karakterizuar nga rënda.

kolangiti sklerotizues e ndarë në dy forma: primare dhe sekondare. Secili prej tyre është karakterizuar nga një grup të veçantë të simptomave dhe natyrisht. Në rastin e parë kjo do të thotë një sëmundje kronike që është i shoqëruar nga bllokimet e biliare dhe jo purulent kanalet inflamacion, shkatërrimit dhe zëvendësimin e tyre me ind lidhës. Forma e mesme patologji zhvillohet nën veprimin e substancave toksike. Në raste të rralla, dukuri e tij është shkaktuar nga furnizim të pamjaftueshëm të gjakut. Në këtë artikull ne do të përqëndrohet në më shumë detaje në variantin kryesor i sëmundjes.

Përshkrim i shkurtër i sëmundjes

sclerosing kolangiti primar është klasifikuar si patologjive të rralla të sistemit biliar. Sipas të dhënave statistikore, ajo është diagnostikuar në një në katër persona për 100 mijë popullsisë. Mekanizmi i zhvillimit të sëmundjes zvogëlon paraqitjen e inflamacionit në kanalet e vogla hepatike. Kështu, ka një forcim prej tyre. Gradualisht mbivendosen dhe kanalet e deformuara nëpërmjet të cilave biliare derdhet në flluske. Proceset ndenjur zbatohen për hapësirën ndërqelizor e mëlçisë, duke rezultuar në cerozë.

Edhe në fund të shekullit të kaluar ishte e mundur për të diagnostikuar sëmundjen vetëm pas operacionit ose autopsi. Në sajë të zhvillimit të mjekësisë sot sëmundjes mund të zbulohet shumë më herët. Në një masë më të madhe të ndjeshëm ndaj saj nga ana e njerëzve të moshës 25 deri 40 vjet. Këto kufij janë shumë të kushtëzuar, sepse sëmundja mund të jetë asimptomatike për një kohë të gjatë. Disa herë simptomat e inflamacionit gabuar për sëmundje autoimune, kolit ulcerativ dhe fibrozën cistike.

Shkaqet e cholangitis

Shkaqet e sakta të sëmundjes janë të panjohura. Mjekët izoluar grup i faktorëve që rrisin mundësinë e shfaqjes së saj. Midis tyre janë:

• predispozicion gjenetik;
• virusit të trupit;
• prirja për sëmundjet autoimune;
• ekspozimi ndaj substancave toksike.

Në mesin e këtyre faktorëve është dhënë prioritet mekanizmave gjenetike. provë e prekshme e këtij fakti janë studime të shumta të sëmundjes në mesin e anëtarëve të familjes.

foto klinike

Në mundim për shumë vite mund të jetë asimptomatike ose me simptoma të butë. Pacientët shpesh nuk mund të them saktësisht se kur ajo u shfaq duke treguar sclerosing simptoma cholangitis. Patologji është zbuluar zakonisht nga rastësia për të parë një mjek në lidhje me probleme të tjera shëndetësore. Në kohën e diagnozës zbuloi shenja e parë e sëmundjes - normat në rritje të enzimave hepatike.

Si përparon sëmundje dhe ndryshimet klinike foto. Ndër simptomat e saj kryesore të mëposhtme duhet të theksuar:

• lodhje, përgjumje të vazhdueshme;
• oreks të dobët;
• yellowing e mukozës dhe lëkurës;
• rritja e temperaturës të subfebrile vlerat;
• dhemb dhimbje në zonën e drejtë subcostal, shtrirë në qafë apo shpatull;
• kruarje;
• xanthomas e shumëfishta;
• shqetësim në sektor majte sipërme, që rezulton nga zgjerimit të shpretkës;
• pigmentim të zgjeruar të lëkurës.

Disa herë, kolangiti sklerotizues primar shoqërojnë sëmundjes inflamatore të zorrëve. Këto përfshijnë kolit ulcerative, sëmundje Crohn.

Metodat e diagnostikimit

Nëse dyshoni se një sëmundje duhet menjëherë të kërkoni ndihmë nga një mjek. Ekzaminimi i pacientit fillon me studimin e historisë së saj, ankesave dhe simptomat kryesore. Pas kësaj, të vazhdojë për ekzaminimin fizik. Pacienti mund të jetë scratches në lëkurë, verdhëz të rënda. Prekje gjendet zakonisht një rritje të mëlçisë dhe shpretkës.

Në mënyrë për të konfirmuar diagnozën paraprake e pacientit dërguar për shqyrtim të mëtejshëm. Ai përfshin aktivitetet e mëposhtme:

• testi të gjakut (më të madhe se tregues të leukociteve dhe ane tregon inflamacion);
• ultratinguj barkut;
• elastography mëlçisë (lejon për të vlerësuar elasticitetin e trupit);
• cholangiopancreatography reaksionar (radiografi përdorur kontrast);
• Biokimi gjakut (në cholangitis sclerosing primar vërejtur enzimat e tepruar të mëlçisë);
• MRI;
• biopsia e mëlçisë (kjo metodë e hulumtimit ndihmon për të identifikuar fushat e fibrozë).

Këto metoda të lejojë anketa për të konfirmuar kolangitit primar sclerosing. Diagnoza e sëmundjes gjithashtu ndihmon të përcaktojë peshën e procesit patologjik. Në total janë katër:

1. Portal. Ajo është e karakterizuar nga pamja e puffiness dhe fibrozë hepatike kanalet.
2. Periportal. Simptomat e fazës së parë janë plotësuar nga një fibrozë më të theksuar dhe shkatërrimi proceset kanalet.
3. Septal. Në këtë fazë të sëmundjes ka shenja fillestare të kesh.
4. Cirrozë. Karakterizohet nga një zhvillim të plotë të kesh tëmth.

Bazuar në rezultatet e provimit komplekse mjeku përshkruan terapi.

Udhëzimet e trajtimit

Terapi në këtë sëmundje synon arrestimin procesin inflamator, mbulimin e rrjedhjes biliare dhe detoksifikimin e trupit. Për këtë qëllim, metodat konservative dhe operative të trajtimit përdoret në mjekësinë moderne. Në rastin e parë do të thotë ilaçe dhe respektimin e një dietë të rreptë. Kirurgjisë është treguar në raste të rënda, kur trajtimi konservativ dështon. Përzgjedhja e një metode të veçantë të trajtimit është deri te mjeku.

Përdorimi i drogave

Varësisht nga shkalla e sëmundjes, ajo mund të caktohet për regjim shtrati dhe të përjashtuar ndonjë ushtrim. Nëse një pacient është i shqetësuar në lidhje me dhimbje të rënda, ai antispasmodics përshkruara ( "No-spa", "Spasmobru").

Për të ndaluar procesin inflamator ndihmuar drogat e mëposhtme:

1. Imunosupresantët ( "azathioprine"). Ata pengojnë veprimtarinë e sistemit imunitar.
2. Antifibrogennye do të thotë. veprimi i tyre kryesor është për qëllim eliminimin e fibrozë, dhe parandalimin e zhvillimit të tyre të mëtejshëm.
3. hormone Glucocorticosteroid ( "Prednisolone"). Ato ndihmojnë në uljen e inflamacionit.

Përdorimi i këtyre barnave lejon për të kapërcyer fazën fillestare të zhvillimit të cholangitis sclerosing primar. Simptomat e sëmundjes shpesh parandaluar jetën çojë normale për pacientët. lëkurës itchy, problemet e traktit digjestiv dhe mostretje - të gjitha këto shkelje kanë një ndikim negativ në shëndetin e tyre. Prandaj Përveç kësaj caktuar terapi simptomatike. Ai përfshin marrjen hepatic ( "Essentiale"), enzima stomakut ( "Creon") dhe medikamente për të eliminuar kruarje. Droga janë përzgjedhur gjithmonë në mënyrë individuale, duke marrë parasysh pamjen e përgjithshme klinike dhe gjendjen e pacientit.

Features dietë

Pacientët janë ndarë në pushtet "numër Tabela 5". Kur kjo dietë duhet të kufizojnë konsumin e yndyrore, skuqur dhe enët djegëse. Yndyrna shtazore është e preferueshme për të zëvendësuar bimore. Përveç kësaj, është e nevojshme për të eliminuar plotësisht nga pastë dietë dhe ëmbëlsirat, fruta thartë dhe manaferrat, çokollatë, alkool, mish dhe marinades.

Leja është dhënë për përdorim ligët mish / peshk, disa lloje të bukës, qull në ujë. Ju gjithashtu mund të hani produktet e qumështit, mjaltë, supave makarona perime supë.

Kur diagnoza e trajtimit "cholangitis primar sclerosing" me ilaçe dhe dietë jep një rezultat pozitiv vetëm në fazën fillestare. Nëse kjo kohë është humbur, ajo do të kërkojnë kirurgji.

ndërhyrje kirurgjikale

Terapitë konservative të përdorura në forma të pakomplikuar të procesit patologjik. Edhe një referencë kohë te mjeku nuk ka gjithmonë të japë një rezultat pozitiv në zhvillimin e terapisë të mëvonshëm. Kur trajtimi me ilaçe nuk do të çojë në normalizimin e gjendjes, ose dështon për të rivendosur aktual normal të biliare, të përdorë ndërhyrjes kirurgjikale.

Mjekët sot preferojnë operacionet endoscopic. Ata sugjerojnë marrjen e të gjitha manipulimet me prerje të vogla në lëkurë. Megjithatë, procedurat e tilla janë në shumicën e rasteve të japë një efekt afat-shkurtër dhe janë të mbushura me komplikime. Gjithashtu kryer zgjerim tullumbace dhe kanalet stentimi. Gjatë procedurës, mjeku zgjeron kanalet e bombolave të veçanta dhe vendos rrjetë, parandalimin e tyre nga ngushtuar. Nëse ka për t'u nisur sclerosing kolangiti, trajtimi transplantim të mëlçisë do të thotë.

Komplikime të mundshme

Sëmundja është e karakterizuar nga rrjedhjes të ngadaltë. Ajo i përgjigjet dobët për terapi, dhe bollëkun e manifestimeve sistemike përkeqëson vetëm procesin. Ndër komplikimet më të zakonshme të tij janë si më poshtë:

1. hipertensionit portal. Kjo patologji është shoqëruar me një rritje të presionit në rrjedhjen e gjakut hepatike. manifestimi kryesor i saj është konsideruar ascites.
2. sindromi cholestasis. Kundër sfondit të forcim të kanalet biliare gradualisht kon në e tyre ndër të dëmtuar. Kjo shpjegon shfaqjen e verdhëzës dhe pruritit. Si progresion të sëmundjes lumen ngushtohet gjithnjë e më shumë. Steatorrhea ndodh, i cili është i shoqëruar nga osteoporozës.
3. sclerosing bakterial cholangitis mëlçisë.
4. pankreatiti kronik.
5. Holangiokartsionoma (kanalet tumor biliare).
6. Cholelithiasis.

komplikimet tilla ndodhin në fazën 3-4 të procesit patologjike.

Parashikimit dhe parandalimit

kolangiti sclerosing primar është klasifikuar si ngadalë ecën sëmundje. Rezultati i tij në shumicën e rasteve është kronik dështim të mëlçisë. Ndjeshëm keqësojë prognozën mosha e pacientit avancuar, prezenca e patologjive shoqëruese të zorrëve, shfaqjen e komplikacioneve. Në mënyrë tipike, me shfaqjen e shenjave të para të sëmundjes para fazën përfundimtare shtrihet nga 7 deri në 12 vjet.

A është e mundur për të parandaluar kolangitit primar sclerosing? Shqyrtime mjekët thonë se për shkak të studimit të pamjaftueshëm të parandalimit të veçantë të sëmundjes nuk është zhvilluar.